Внутриутробная хирургия: реалии сегодняшнего дня

Внутриутробная хирургия: реалии сегодняшнего дня

Косовцова Н.В.

Классификация терапии плода

Непрямая

* Стимуляция созревания легких плода.

* Адреногенитальный синдром.

* Гипертиреоидизм.

* Гипотиреоидизм.

*Сердечная аритмия.

*Первичный токсоплазмоз во время беременности.

Прямая

* Наложение шунтов.

* Терапия через пуповину.

* Внутриматочная лазерная терапия.

* Эндоскопическая хирургия плода.

* Открытая хирургия плода.

Прямая терапия плода - через пуповину

Лечебный кордоцентез при: анемиях, при тахикардии у плода которая не поддается непрямому лечению, при тромбоцитопении у плода (идиопатическая, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура).

Лечение гемолитической болезни плода

1977 год – первая интраперитонеальная трансфузия под УЗ-контролем.

1981 год – первая внутрисосудистая трансфузия (фетоскопия).

Эти методы не прижились.

Сегодня – внутриутробное внутрисосудистое переливание под контролем УЗИ.

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого – это заболевание, при котором продолжительность жизни эритроцитов сокращается под действием антител, полученных от матери в результате трансплацентарный передачи (при наличии на эритроцитах антигена, против которого направлены антитела).

Основные повреждающие факторы при гемолитической болезни: в пренатальном периоде – тяжёлая анемия, в постнатальном периоде – гипербилирубинемия и анемия.

Основной задачей при ведении беременных с иммунологической патологией является своевременная диагностика ГБП и принятие решения о проведении лечебных мероприятий в случае тяжелого течения заболевания. При соблюдении основных принципов диагностики, динамического наблюдения и лечения, можно достигнуть практически 100%-ой выживаемости новорожденных с ГБН.

Современные принципы диагностики

* Определение групповой и резус принадлежности крови родителей.

* Скрининговое определение антител.

* Идентификация антител на расширенной панели эритроцитов и определения их титра.

* Ультразвуковое исследование.

* Допплерография.

Один из самых современных морфометрических показателей – кардио-феморальный индекс (КФИ). Это постоянная величина во время беременности, начиная с 16 недели гестации и не должна превышать 0,59.

Патофизиологическая основа КФИ: увеличение постнагрузки на сердце плода при тяжелой анемии → изменение его систолической и диастолической функции → кардиомегалия (увеличение бивентрикулярного размера сердца).

Допплерометрия проводится с целью измерения пиковой скорости в среднемозговой артерии (показатель более 1,5 МоМ свидетельствует о наличии анемии у плода). Этот показатель является уголзависимым, поэтому при проведении исследования угол не должен превышать 20⁰.

После 32 недель информативность измерения скорости в среднемозговой артерии падает, поэтому определение КФИ можно использовать изолированно.

При наличии УЗ признаков анемии у плода проводится диагностический кордоцентез. При уровне Ht˂30% и Hb˂90г\л необходимо проведение внутриутробной гемотрансфузии плоду (ВПК) (единственный эффективный метод лечения ГБП). После проведения гемотрансфузии также необходим кордоцентез для оценки эффективности процедуры.

Алгоритм ведения женщин с ГБП в Свердловской области

Регистрация антител в ЖК → Научная поликлиника НИИ ОММ – определение антител, УЗИ, допплерометрия → при отсутствии УЗ признаков анемии у плода – наблюдение каждые 2 недели; УЗ признаки анемии плода есть → срок беременности до 34 недель – кордоцентез и ВПК; срок беременности больше 34 недель – диагностический кордоцентез, родоразрешение.

Неимунная водянка плода

Определение: водянка плода, развивающаяся без участия иммунных механизмов.

Распространенность 1 на 2000 живорожденных.

Этиология

Основные причины неиммунной водянки плода:

* причина неизвестна в 50-60% случаев;

* патология сердца (20-35%), включая врождённые нарушения сердечного ритма и структурные аномалии;

* хромосомные аномалии (15%), например, синдром Тернера;

* гематологические заболевания (10%), например, а-талассемия, анемия плода;

* другие причины (структурные аномалии плода, инфекция, межблизнецовый трансфузионный синдром, сосудистые мальформации, аномалии плаценты, врожденный метаболические расстройства).

Вид лечения зависит от причины развития НВ.

Тактика ведения зависит от срока гестации, выраженности водянки. Планирование срока завершения беременности зависит от жизнеспособности плода.

Прямая терапия плода – шунтирующие операции

Виды манипуляций

* Шунтирование при обструкции мочевыводящего тракта.

* Шунтирование изолированного хил\гидроторакса.

* Шунтирование при гидроцефалии.

* Шунтирование асцита у плода.

* Шунтирование больших кист (яичника, кистозно-аденоматозный порок легкого, почек и т.д.).

Цель: разрешение обструкции полостной системы, декомпрессия окружающих тканей.

Пренатальная коррекция обструктивных поражений мочевыделительного тракта

* Частота выявления аномалии мочеполовой системы в пренатальной диагностике – 0,2%.

* В структуре ВПР пороки МВС занимают 2-3 место (18-20% от общего числа пороков).

* Врождённые пороки развития мочевой системы по МКБ-10 Q60-Q64.

Некоторые виды обструктивных поражений МВС: везико-уретральный рефлюкс, лоханочно-мочеточниковая непроходимость, инфравезикальная обструкция (атрезия уретры, задние уретральные клапаны), уретроцеле, синдром чернослива.

Длительная обструкция приводит к развитию фиброза почечной паренхимы.

Критерии отбора для операции

* Срок беременности до наступления периода жизнеспособности плода.

* Нарушения пассажа мочи должны носить постоянный характер или появиться признаки ухудшения состояния плода или патологического изменения его структур.

* Возможность операции должна рассматриваться только для плодов с обструкцией нижних отделов мочевыводящих путей и прогрессирующим гидронефрозом.

* Отсутствие других летальных аномалий, нормальный кариотип.

* Нормальная функция почек, определяемая по биохимическим анализам мочи, полученным при пункции мочевого пузыря.

* Объем околоплодных вод не позволяет прогнозировать исход.

Основная цель: предупреждение возникновения вторичной почечной недостаточности и легочной патологии.

Пренатальная коррекция обструктивных поражений МВС

* Нефроамниальное шунтирование (стентирование почки плода).

* Везикоамниальное шунтирование.

УЗ-показания к пренатальному стентированию почек плода

* УЗ-признаки обструкции МВС.

* Паренхима почек 4 мм и менее.

* Визуализация кровотока в паренхиме почек.

При каждом стентировании оценивается ОАМ

УЗ-контроль после стентирования почки

* УЗИ проводится каждую неделю.

* Контролируется нахождение одного пигтейла стента в почке и другого в амниотической полости.

* Оценка полостной системы почек.

* Оценка количества вод.

* Исключение экспульсии стента.

Первое стентирование проводится в сроке беременности до 24-27 недели, повторные – до 34 недели. В 87% случаев – роды срочные через естественные родовые пути, в 13% случаев – кесарево сечение (по акушерским показаниям). Используемый стент фирмы Cook (Irland) 3,0 Fr, 10 cm. Осложнения – в 85% случаев происходит экспульсия.

Исходы

* Повреждения почечной паренхимы не наблюдалось.

* Почечная недостаточность не сформировалась ни в одном случае.

* 23% постнатально была сделана односторонняя нефрэктомия. Удаленные почки не функционировали уже в период внутриутробного развития.

* Оперированные пренатально дети все перенесли корригирующие уропластические операции, растут и развиваются по возрасту.

С учетом высокой частоты экспульсии был разработан собственный стент для шунтирования, который имеет механизмы фиксации в дистальной и проксимальной части, включающиеся при установке стента в рабочую зону.

Заключение

* Техника шунтирования почек может быть применена не только при инфравезикальной обструкции, но и при гидронефрозе у плода.

* Экспульсия стента из почек плода связана с неприспособленностью неонатальных шунтов для внутриутробного применения.

* Разработан инструментарий непосредственно для внутриутробных манипуляций.

* Необходимо продолжить данные исследования с оценкой отдаленных результатов и создания впоследствии методических рекомендаций по шунтированию почек плода.

Фетоскопическая хирургия

* Изолированная врожденная диафрагмальная грыжа.

* Синдром близнецовой трансфузии и фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов.

* Фетоскопическая окклюзия пуповины.

* Фетоскопическая деваскуляризация наряду с эмболизацией хорионангиомы, крестцово-копчиковой тератомы (ККТ).

* Фетоскопическое рассечение амниотических тяжей.

* Лечение обструкции нижних отделов мочевыводящих путей (более типично выполнение пузырно-амниотического шунтирования).

Лечение ККТ

В нашей клинике лечение проводится миниинвазивными методами.

По УЗИ: зрелые тератомы имеют тенденцию быть с более выраженным кистозным компонентом; плотные тератомы (встречаются гораздо реже) часто имею эхогенный компонент в пределах таза.

Допплер: в опухоли можно обнаружить гиперваскуляризацию и артериовенозный (АВ) шунт.

По МРТ оценка следующих структур

* Смещение толстой кишки.

* Расширение мочеточников.

* Вывихи бедер.

* Распространение опухоли.

* Наличие метастаз.

Характеристики сигнала могут значительно варьировать в зависимости от составляющих тератому тканей.

Осложнения

* Высокая вероятность развития сердечной недостаточности, связанная с АВ шунтированием, что в свою очередь может привести к водянке плода.

* Препятствие для мочеточника.

* Желудочно-кишечная непроходимость.

* Компрессия основных нервов: недержание мочи, недержание кала.

* Анемия.

* Затрудненные роды.

* Разрыв опухоли.

Нами был разработан миниинвазивный метод лечения ККТ без открытых вмешательств на матке. Применяется лазерная коагуляция основной артерии, питающей ККТ. Окончательное удаление опухоли производят после рождения ребенка.

Плоды, которые развивают признаки сердечной недостаточности (отеки), требуют вмешательства на плоде. Если осложнение развивается поздно после 32 недель беременности, показано родоразрешение и коррекция порока после рождения. Открытое вмешательство на плоде выполняется до 30 недель беременности, при котором тератома удаляется. Это процедура была разработана в США и оказалась успешной в ряде случаев.

Диафрагмальная грыжа

Варианты окклюзии трахеи

* Окклюдер трахеи, сделанный из проницаемого и вспенивающегося полимера, ставится через гортань.

* Внешняя окклюзия – металлические зажимы, размещенные за пределами трахеи.

* Баллон, который вводится в трахею при бронхоскопии (используемый на сегодня метод).

Для формирования показаний к операции используется калькулятор, опубликованный на сайте perinatology.com, где подробно описано измерение УЗ-маркеров.

LHR – индекс представляющий собой отношение площади коллатерального грыже легкого к окружности головы. Если он равен 1,0 или меньше, в сроке беременности 20-22 недели, прогноз неблагоприятный. Прогноз ещё хуже, если печень при УЗИ визуализируется в грудной клетке. Такие пациенты могут быть кандидатами для пренатального вмешательства. Если индекс составляет от 1,0 до 1, 4, как правило, данному ребенку потребуется экстракорпоральная мембранная оксигенация в период новорожденности.

O\E (LHR) (наблюдаемое LHR \ ожидаемое LHR) х 100. Была зарегистрирована 100% выживаемость пациентов с изолированной ВДГ, если данное соотношение было более 45%.

QLI – новый индекс, количественный показатель легких – это соотношение площади основания правого легкого к окружности головки плода. В сроке 16-32 недели по 50 перцентилю данный индекс примерно равен.

Однако чувствительность этого калькулятора не превышает 71,4%, поэтому было решено учитывать еще один МРТ показатель – тотальный фетальный объем легких (ТФОЛ), который позволил увеличить чувствительность калькулятора.

Улучшение послеоперационных результатов

* УЗИ для исключения сочетанных аномалий.

* Исключения ХА.

* В третьем триместре терапия, направленная на созревания легких плода.

* Плановое оперативное родоразрешение.

* Немедленная интубация новорожденного, введение сурфактанта, вентиляция на жестких параметрах, адекватная анестезия.

Внутриутробное лазерное лечение

Виды манипуляций

* При синдроме СФФТ.

* При синдроме обратной артериальной перфузии.

* Лечение крестцово-копчиковой тератомы.

* Рассечение амниотических тяжей.

СФФТ

СФФТ – это клинический синдром, обусловленный наличием сосудистых анастомозов в монохориальной плаценте, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. В итоге один плод становится донором, а другой реципиентом.

Возможные причины СФФТ: наличие анастомозов в плаценте с однонаправленным током крови, ответственных за сброс крови от донора к реципиенту (основной механизм); запускается ренин-ангиотензин-альдостероновая система, которая поддерживает этот процесс. Пусковой механизм до сих пор не определен.

Ранняя манифестация СФФТ (16-26 нед.)

Классификация СФФТ по Квинтеро

1. Олигогидрамнион у донора и полигидрамнион у реципиента – наблюдение.

2. Отсутствие визуализации МП у донора.

3. Значительное изменение кровотоков при допплерометрическом исследовании у плода донора.

4. Гипертрофия сердца, трикуспидальная недостаточность, водянка реципиента.

5. Смерть одного из плодов.

Последовательности

* TOPS (oliguria - poliuria).

* TAPS (anemia - policitemia).

Методы коррекции при СФФТ

* Коагуляция пуповины одного из плодов.

* Гистеротомия и извлечение одного из плодов (в наст. время не используется).

* Серийное амниодренирование.

* Септомия (часто сочетается с амниоредукцией).

* Лазерная коагуляция сосудистых анастомозов в плаценте.

Основная задача: достижения плодами порога выживаемости в состоянии, когда неонатальная терапия позволяет ожидать последующее благоприятное развитие новорожденного.

Синдром обратной артериальной перфузии у двойни

Встречается редко. Обусловлен аномальным аностомозированием сосудов в монохориальной плаценте.

Перинатальная смертность плода донора отмечается в 55%.

T.R. Moore и соавторы предложили использовать отношение размеров плода-реципиента и плода донора. При этом соотношении более 50%, значительно повышается вероятность осложнений.

Лечение: коагуляция пуповины акардиального плода. Этот метод также используется для коррекции: ФФТС IV-V степени и ВПР одного из двойни.

ГЛОС (гипоплазия левых отделов сердца)

Планируем применять баллонную вальвулопластику митрального и аортального клапана. Методика отработана на животных.

Уже применяется вальвулопластика клапана овального окна при его преждевременном закрытии.

Атрезия трахеи\бронхов

В случае выявления одностороннего гиперэхогенного участка легкого в середине второго триместра беременности, отсутствия классических признаков диафрагмальной грыжи или кистозно-аденоматозный порока и отсутствия системного кровотока, характерного для легочной секвестрации, можно предположить наличие у плода обструкции бронхов. Несмотря на неточность диагноза в таких клинических наблюдениях, тактика ведения должна быть выжидательной. При резком увеличении образования в объеме и присоединения неиммунной водянки, прогноз можно расценить как неблагоприятный.

При развитии водянки у плода, проводят бронхоскопию внутриутробно и лазером восстанавливают проходимость бронхов.

Spina bifida (открытая операция)

В России на сегодня проведена всего одна такая операция. На данный момент осваивается миниинвазивная методика.

Открытые операции в основном проводятся в Южной и Северной Америке, практически не проводятся в Европе. Показания: ККТ и spina bifida.

После открытых операций имеется риск разрыва матки, необходимо проведение КС, но методика очень прогрессивна, что заставляет ее внедрять в практику.

Вопросы

Используете ли вы в своей практике фетоскопический фетоцид?

Нет, мы применяем миниинвазивную методику – под контролем УЗИ в вену пуповины или проводим кардиоцентез и вводим KCl 7-10%. Объем препарата зависит от срока беременности.

Кто из специалистов (хирург или акушер-гинеколог) имеет право проводить внутриутробные операции – например, при spina bifida?

Приглашаются специалисты – нейрохирурги для операции на плоде.

Специалист по фетальной хирургии – это акушер-гинеколог?

В нашей стране – да – акушер-гинеколог получивший специализацию по УЗИ и пренатальной диагностике. Кроме этого на операцию приглашаются нейрохирурги, сосудистые хирурги или другие смежные специалисты.

Механизм действия баллонной окклюзии при ДГ?

При окклюзии трахеи, слизь, вырабатываемая альвеолами, растягивает легкие и их объем восстанавливается.