Актуальные вопросы УЗ-диагностики в акушерстве и гинекологии. Диагностика патологии производных кишечной трубки

Мальмберг О.Л.

Формирование производных кишечной трубки

* Поджелудочная железа – дорсальное и вентральное выпячивание стенки первичной кишки – конец 4 эмбриональной недели/конец 6 акушерской недели.

* Печень – вентральное выпячивание стенки первичной кишки – 25 день/5 недель и 6 дней.

* Селезенка – скопление мезенхимальных клеток внутри большого сальника – 5-6 недель/7-8 недель.

* Сужение и обтурация желчных ходов – 4-5 неделя/6-7 неделя.

* Реканализация желчных ходов – 6-7 недель/8-9 недель.

Патология поджелудочной железы (ПЖ)

* Агенезия.

* Удвоение.

* Гетеротопия.

* Кольцевидня ПЖ – клинически значимая с картиной высокой кишечной непроходимости (признак дабл-бабл – расширенные желудок и двенадцатиперстная кишка, появляется после 20 недели беременности).

Патология печени и желчных ходов

* Гепатомегалия (определяется гипоэхогенная ткань печени, ее размеры оцениваются в парасагиттальной плоскости; если структуры сердца в этой проекции не определяются, измерение считается корректным).

* Эхогенные включения.

* Отсутствие эхо-тени желчного пузыря.

Причины гепатомегалии

* Гемолитическая болезнь плода.

* Анемия любого генеза.

* Сердечная недостаточность.

* Диабетическая фетопатия.

* ВУИ.

* С-м Видемана-Беквита.

* Трисомия 21.

Анемия у плода

Основной диагностический критерий – скорость кровотока в средне-мозговой артерии (СМА), которая повышается при анемии. Поэтому крайне важно соблюдать правильную методику – измерение должно проводится параллельно потоку (датчику) в проксимальной части СМА.

Тактика ведения беременности при анемии

Vmax в СМА:

Зона С – контроль через 2 недели.

Зона В – контроль через 1 неделю.

Зона А – до 34-35 недели – в/у переливание; после 34-35 недели – родоразрешение.

Выявление гепатомегалии – показание для измерения пиковой систолической скорости кровотока в СМА плода.

Синдром Видемана-Беквита dup(11)(p15.3) – результат унипарентной дисомии, иногда – АД

* Висцеромегалия.

* Макросомия.

* Макроглоссия.

* Омфалоцеле.

* Мезенхимальная дисплазия плаценты.

Чаще всего ведущим признаком является гепатомегалия. При ее сочетании с омфалоцеле даже небольших размеров, нужно исключать с. Видемана-Беквита. Также при этом заболевании нередко приходится сталкиваться с увеличением размера почек.

Патология селезенки

* Отсутствие – гетеротаксии или аспления. Поэтому исследование всегда необходимо начинать с определения ситуса.

* Спленомегалия (ВУИ, метаболические синдромы Нимана-Пика и Гоше, неоплазии с в\у дебютом). У здорового плода не всегда проводится оценка размеров селезенки, а при наличии косвенного признака – смещения желудка: при спленомегалии медиально, при асплении – крайне-латерально.

Эхогенные включения в печени

* Перитонеальные.

* Подкапсулярные.

* Паренхиматозные.

Причины не всегда ясны. В ряде случаев можно подозревать ВУИ, и после рождения ребенка могут быть обнаружены косвенные признаки, перенесенной ВУИ, однако, не всегда удается ее диагностировать и доказать роль в развитии изменений печени.Сами по себе эхогенные включения не влияют на тактику ведения беременности.

Печень в виде «звездного неба», является следствием секвенции анемии-полицитемии (гепатомегалия у реципиента). Важно, что переливание крови донору при функционирующих анастомозах не проводится из-за риска ухудшения состояния реципиента. При наличии анемии-полицитемии можно наблюдать различные компенсаторные функциональные нарушения со стороны ЦНС и сердечно-сосудистой системы у обоих плодов, которые могут бесследно исчезнуть в неонатальном периоде.

Последовательность развития патологических изменений сердечно-сосудистой системы при фето-фетальном трансфузионном синдроме и анемии-полицитемии

Донор: снижение ОЦК донора, продукция вазоконстрикторов.

Реципиент (путь вазоконстрикторов): вена пуповины, правое и левое предсердие, левый желудочек, аорта.

Последствия: повышение давления в левых отделах сердца, повышение давления в легочных венах и легочной артерии, дилатация правого желудочка.

Декомпенсация: водянка реципиента, функциональная атрезия легочной артерии, формирование порока сердца (органическая атрезия легочной артерии).

Указанные стадии не всегда имеют четкую корреляцию с классификацией Квинтерра., поэтому необходимо оценивать также и кардио-васкулярный профиль.

Оценка кардио-васкулярного профиля (рекомендуемые показатели)

Донор: кровоток в артерии пуповины.

Реципиент: гипертрофия миокарда, дилатация сердца, желудочковая дисфункция, трикуспидальная и митральная регургитация, диастолическая функция желудочков, кровоток в венозном протоке, пульсация в вене пуповины, соотношения легочной артерии и аорты, регургитация на клапане легочной артерии.

Патология желчного пузыря

В норме хорошо визуализируется. Возможны изменения формы. Иногда можно столкнуться с гиперэхогенным содержимым желчного пузыря, что не влияет на тактику ведения беременности.

Отсутствие эхо-тени желчного пузыря: частота во 2 триместре беременности 1:875.

Изолированные причины: агенезия желчного пузыря (1:6300), билиарная атрезия, муковисцидоз, транзиторный феномен (60%).

В сочетании с другими пороками: левый изомеризм, анеуплоидии, муковисцидоз.

Алгоритм обследования при отсутствии эхо-тени ЖП

1. Амниоцентез с кариотипированием, молекулярной диагностикой и определением пищеварительных ферментов. Но по нормативам пищеварительных ферментов в амниотической жидкости, опубликовано всего несколько работ, поэтому очень сложно принимать решение на основании этого показателя.

2. При диагностике хромосомных аномалий, муковисцидоза или билиарной атрезии – прерывание беременности по желанию семьи или пролонгирование с дальнейшим хирургическим лечением или наблюдением после рождения.

3. При норме – пролонгирование беременности и контроль после рождения.

Пищеварительные ферменты в амниотической жидкости

* Информативны в 12-18 недель (в 18 недель завершается формирование сфинктера и содержимое пищеварительного тракта плода перестает поступать в амниотическую жидкость).

* Гамма-глютамил-транспептидаза.

* Общая щелочная фосфатаза.

* Кишечная щелочная фосфатаза.

* Нормативы: F. Muller et al., Prenatal Diagnosis, vol. 14, 937-979 (1994).

Вопросы

Когда проводить оценку сердца у новорожденных с синдромом анемии-полицитемии?

В зависимости от тяжести диагностированных во время беременности изменений, но всем детям после рождения проводится как минимум эхокардиография и нейросонография – как донорам, так и реципиентам.

Причины мекониального перитонита?

В основном различные виды кишечной непроходимости. Гипотетически – ВУИ, вследствие сосудистых нарушений и ишемизации стенки. Возможная причина – муковисцидоз (не всегда, но такая вероятность присутствует).

Литература и ресурсы по изомеризмам и другим сочетанным порокам?

Книги М.В. Медведева. Из зарубежной литературы – «Белый журнал» IUSOG.

Как часто проводить УЗ-контроль при обнаружении ФПН 1 степени и СЗРП 1 степени по симметричному типу в 30 недель?

В зависимости от состояния плода. IUSOG рекомендует проведение фетометрии 1 раз в 2 недели и оценки гемодинамики по показаниям (в некоторых ситуациях требуется ежедневная оценка кровотока).