К сожалению, до 70% пациентов со злокачественными новообразованиями ЛОР-органов попадают в специализированные онкологические отделения с уже распространенными стадиями, потому что период установки правильного диагноза затягивается до 6 месяцев и более. Поэтому очень важно знать основные проявления наиболее часто встречаемых опухолей и нозологии, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику. Именно эти вопросы и обсуждаются подробно в рамках данного материала. Важно помнить, что злокачественные образования ЛОР-органов у детей являются курабельными, и чем раньше будет выставлен диагноз, тем более благоприятный прогноз будет ожидать ребенка. Низкая онкологическая настороженность педиатров, оториноларингологов, детских хирургов приводит к запоздалой диагностике злокачественных опухолей ЛОР-органов у детей. Не своевременное направление ребенка к онкологу удлиняет срок постановки диагноза до 6 месяцев и более, а также приводит к возникновению распространенных стадий злокачественных опухолей у детей. В рамках данного материала подробно обсуждены основные проявления наиболее часто встречаемых опухолей и нозологии, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику. Важно помнить, что злокачественные образования ЛОР-органов у детей являются курабельными, и чем раньше будет установлен диагноз, тем более благоприятный прогноз будет ожидать ребенка.
ВЕБИНАР СЛЕДУЮЩИЙ
ВЕБИНАР
Тезисы
"Маски" злокачественных опухолей ЛОР-органов у детей
Горбунова Т.В.
Статистика
* По мировым данным, 1-5% всех злокачественных опухолей, локализуются в полости носа и носоглотке.
* По данным НИИ ДОГ (2009-2017 г):
— рабдомиосаркома — 56%;
— рак носоглотки — 20%;
— нейрогенные опухоли — 15%;
— лимфомы — 6%;
— другие опухоли — 3%.
Диагностика злокачественных опухолей у детей
* Данные анамнеза (длительность, наследственная предрасположенность, причины, предшествующее лечение, фотографии пациента за предыдущие годы).
* Клинический осмотр.
* Эндоскопический и/или инструментальный осмотр.
* Лабораторное исследование (общеклинические данные — СОЭ, лактатдегидрогеназа, уровень специфических маркеров и т.д.).
* Визуализирующие методы обследования (УЗВТ, Рентгенография, КТ, МРТ).
* Результаты радиоизотопного обследования (галий, технеций, технетрил), ПЭТ. Это специфичные методы диагностики злокачественных опухолей, которые позволяют установить, как первичную опухоль по проценту накопления, так и выявить наличие отдаленных и регионарных метастазов. Препараты могут быть тропны к лимфоидной или костной ткани, в зависимости от топографии поиска метастазов.
* Морфологические методы обследования (цитология, гистология, ИГХ). Определяется тканевая принадлежность опухоли, что очень важно, поскольку дает юридическое обоснование для назначения специализированного лечения ребенку.
* Консультации смежных специалистов (офтальмолог, невропатолог, стоматолог и т.д.).
Особенностью опухолей ЛОР-органов у детей, является быстрый злокачественный рост и короткий анамнез. До 70% пациентов поступают в специализированные онкологические отделения уже с распространенными стадиями, потому что период до установления диагноза составляет более 6 месяцев!
Причины запоздалой диагностики
* Отсутствие четких симптомов злокачественной опухоли.
* Расположение в анатомических зонах, труднодоступных визуальному осмотру.
* Позднее назначение КТ и МРТ.
* Ошибочная интерпретация полученных данных.
* Социальные факторы (многие врачи считают, что злокачественные опухоли у детей являются неизлечимыми).
Большинство злокачественных опухолей протекает под маской подострого или хронического воспаления.
Частота поражения ЛОР-органов злокачественными опухолями у детей
* Полость носа и околоносовые пазухи — 40%.
* Носоглотки — 25%.
* Ротоглотка — 20%.
* Среднее ухо — 15%.
Чаще всего, это саркомы мягкий тканей, на втором месте — эпителиальные опухоли (носоглотка, гортань) и нейрогенные опухоли (полость носа, шея).
Опухоли носа и околоносовых пазух
Морфологические данные: саркомы костей и мягких тканей, эстезионейробластома.
Клиническая картина
* Нарушения носового дыхания разной степени выраженности.
* Выделения из полости носа различного характера.
* Головная боль.
* Деформация наружного носа, области пазух.
* Распространение в полость черепа, орбиты с соответствующей офтальмологической и неврологической симптоматикой.
* Нарушение обоняния.
Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей околоносовых пазух и полости носа
* Синуситы, риниты.
* Мукоцеле.
* Гематома/абсцесс носовой перегородки.
* Полипы полости носа.
* Хоанальный полип.
* Инородное тело полости носа.
* Травма.
* Гемангиома полости носа.
* Поражение ЦНС.
Под масками злокачественных опухолей нередко протекают риносинуситы. При их длительном течении с развитием орбитальных осложнений, пациенты внешне могут быть похожи на больных со злокачественными опухолями. При воспалительных заболевания по данным КТ и МРТ, определяется затемнение и полипозные разрастания в области в пазух, при эндоскопическом осмотре – гнойные выделения и отечность слизистой оболочки носовых раковин, а также изменения в области остиомеатального комплекса. При злокачественных опухолях по данным МРТ обнаруживаются узловые образования, без четких контуров, деструкция костей черепа и инвазия в прилежащие ткани и органы. При распространении процесса, внешне у ребенка может появиться экзофтальм, черепно-мозговая неврологическая симптоматика, метастазы в околоушной области и лимфатических узлах шеи. Дальнейшее распространение приводит к выходу опухоли за пределы анатомических зон кнаружи, где она может быть обнаружена невооруженным глазом.
При проведении дифференциальной диагностики риносинуситов нельзя забывать о такой опухоли как эстезионейробластома.
Опухоли околоносовых пазух и полости носа также могут протекать под масками кистозных образований. В отличие от кист, локализованных в околоносовых пазухах, которые имеют четкие контуры и заполнены жидким содержимым (как правило, прозрачным), опухоль не имеет ровного контура, нередко разрушает ситовидную пластинку и при эндоскопическом осмотре выглядит как белесая ткань.
Гемангиома полости носа, в отличие от злокачественных опухолей, имеет округлые ровные края, длительно не вызывает деструкции костных структур и инвазии окружающих тканей. Инородное тело полости носа часто становится диагностической находкойпо данным КТ и МРТ у пациентов с подозрением на злокачественную опухоль.
Опухоли носоглотки
Морфологические данные: саркомы мягких тканей, плоскоклеточный рак, эстезионейробластома.
Клиническая картина
* Различной степени выраженности расстройства носового дыхания (более, чем у 90% больных), различного характера выделения из полости носа.
* Головная боль (преимущественно по вечерам и ночью).
Для злокачественных опухолей носоглотки характерно более частое, чем при опухолях полости носа вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов и более частая деструкция костей.
Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей носоглотки
Неопухолевая патология: аденоиды, гипертрофия носовых раковин.
Опухолевая патология (доброкачественные опухоли): фиброма, юношеская ангиофиброма, гемангиома, лимфангиома, тератома, остеома, хондрома, мезенхимома и др.
В первую очередь, проводится дифференциация с юношеской ангиофибромой. Она не дает отдаленных метастазов, но обладает выраженной деструктивной способностью.
При наличии аденоидных вегетаций на рентгенограмме отмечается сужение воздушного столба носоглотки, при эндоскопии четко определяются аденоидные вегетации, которые имеют дольчатое строение и покрыты неизмененной розовой слизистой.
Плоскоклеточный неороговевающий рак носоглотки. У детей чаще представлен недифференцированными вариантами. При узкоспектральном эндоскопическом исследовании хорошо видно усиленное кровоснабжение опухолевой ткани.
Метастатическое поражение лимфатических узлов шеи
Иногда это первое видимое проявление злокачественного поражения ЛОР-органов у детей. Метастазы в лимфатических узлах шеи чаще выявляются при низко- и недифференцированных опухолях. При этом, метастатическое поражение лимфатических узлов шеи может быть первым проявлением недифференцированного рака носоглотки.
Метастазы в лимфатические узлы шеи с одной или двух сторон возникают при:
* Раке носоглотки (прежде всего)
* Раке гортани
*Рабдомиосаркоме
* Эстезионейробластоме.
Рак носоглотки
Носоглоточный рак чаще всего метастазирует в лимфатические узлы с двух сторон. Опухоль исходит из респираторного эпителия, который выстилает не только носоглотку, но и поверхность трубных и глоточных миндалин.
Выделен в особую группу в связи с тем, что эпителиальные клетки обнаруживают тесную связь с местной лимфоидной тканью.
Частота рака носоглотки высока у ВИЧ-инфицированных детей. В 2 раза чаще болеют мальчики. Дети болеют реже взрослых.
У больных наблюдается высокий титр антител к ВЭБ (вирус Эпштейн-Барра), что имеет тесную взаимосвязь с клиническими особенностями и характером течения заболевания.
Эстезионейробластома
Эстезионейробластома может привлечь к себе внимание образованием двухсторонних конгломератов лимфатических узлов на шее.
Это редкая нейроэпителиальная опухоль, источником которой является нейро-обонятельный эпителий, локализующийся в обонятельной щели в верхнем носовом ходе. Дальше альфакторные нити проходят через ситовидную пластинку и уходят в полость черепа.
Рабдомиосаркома мягких тканей шеи
Может выглядеть как лимфоаденопатия. При значительных размерах опухоли, если присутствует сдавление дыхательных и пищеварительных путей, проводится хирургическое удаление опухоли с целью освобождения дыхательных путей и возможности проведения специального лечения. Опухоль имеет неровные нечеткие границы, отсутствие капсулы и тесную связь с адвентицией сосудистого пучка.
Злокачественные опухоли ротоглотки и полости рта
Морфологические варианты: саркомы мягких тканей и костей.
Клинические проявления
* Ощущение инородного тела.
* Изменение голоса.
* Деформация мягкого неба, миндалин, стенок глотки (выявляемое при фарингоскопии), структур полости рта.
Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей ротоглотки и полости рта
* Стоматологические заболевания: эпулис, периодонтит, гингивит, зубная боль (6%).
* Паратонзиллярный абсцесс.
* Папилломатоз мягкого неба (4%).
Паратонзиллярный абсцесс характеризуется повышением температуры, резкой болью, саливацией. Связан с недавно перенесенным острым воспалительным заболеванием (лакунарная ангина, обострение хронического тонзиллита).
Папилломы мягкого неба и миндалин, как правило, клинически не проявляют себя и являются диагностической находкой. Часто имеется связь с ВПЧ.
Киста небной миндалины. Также часто является случайной находкой и протекает бессимптомно.
Рабдомиосаркома мягкого неба, протекая под видом папилломатоза, быстро растет и увеличивается в размерах, изменяя ткани из которых она первично исходила. Рабдомиосаркома ретромалярной области имеет вид бугристой опухоли, покрытой фиброзным налетом.
Миоэпителиома парафарингеальной области (пограничная доброкачественная опухоль из слюнной железы) — редко встречается, схожа по клинической картине с паратонзиллярным абсцессом.
Рабдомиосаркома среднего уха
Клинические проявления
* Боль в ухе и головная боль (70-80% больных).
* Гнойные выделения из уха и снижение слуха (часто в сочетании с болями).
Парез лицевого нерва можно считать объективным и довольно рано выявляемым признаком злокачественного новообразования среднего уха.
Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей среднего уха и наружного слухового прохода
* Гнойный средний отит, осложненный полипом, грануляциями.
* Фурункул наружного слухового прохода.
* Инородное тело наружного слухового прохода.
* Поражение ЦНС.
КТ височных костей может подтвердить или исключить воспалительный процесс.
Эмбриональная рабдомиосаркома — нередко компонент опухоли распространяется внаружный слуховой проход, который часто принимается за полип, при этом часто обнаруживается клиника пареаз лицевого нерва в связи с опухолевым сдавлением необходимо .
Рак гортани
Встречается редко. Возможно развитие на фоне папилломатоза гортани. Не исключен ранний рецидив и регионарное метастазирование.
Принципы лечения злокачественных опухолей
Виды лечения: химиотерапевтическое, хирургическое, лучевая терапия.
Цель лечения: радикальная терапия, паллиативная помощь.
Этапы проведения химиотерапии: индукционная, консолидирующая, поддерживающая.
Способ воздействия: системное воздействие и локальный контроль.
Цель химиотерапии: уменьшение размеров первичной опухоли, создание абластики для возможности проведения последующего оперативного лечения, профилактика и лечение метастазов, усиление действия лучевой терапии (синергизм).
Особенности проведения лучевой терапии ЛОР-органов у детей
* Требует применения анестезиологического пособия у детей раннего возраста.
* Конформное облучение при сложных локализациях опухоли. Основано на проведении трехмерного планирования по результатам КТ или МРТ.
* Проводимая доза облучения определяется морфологией опухоли, толерантностью тканей, попадающих в зону облучения и возрастом ребенка.
Показания к хирургическому лечению
* Уменьшение размеров опухоли для усиления эффекта от применения других терапевтических методов.
* Стабилизация процесса на фоне ПХТ.
* Наличие остаточной опухоли после завершенного программного лечения.
* Единственный вид лечения при нечувствительности опухоли к химиолучевой терапии.
Характер, выполняемых оперативных вмешательств
* Удаление опухоли с резекцией нижней челюсти.
* Удаление опухоли с остеосинтезом нижней челюсти титановыми пластинами.
* Удаление опухоли с резекцией нижней челюсти и пластикой дефекта перемещенным кожным лоскутом.
* Гайморотомия, удаление опухоли.
* Трансназальные удаления опухоли полости носа, околоносовых пазух о основания черепа с/без пластики дефекта твердой мозговой оболочкой.
NB! Злокачественные заболевания ЛОР-органов у детей являются потенциально курабельными заболеваниями! Поэтому важна своевременная диагностика при атипичных проявлениях заболеваний ЛОР-органов и направление пациентов в специализированные онкологические стационары.
Вопросы
Ребенку около 3-х лет, нос не дышит с первого месяца жизни. Диагноз — аденоиды. Можно ли предположить онкологию?
Маловероятно. Для онкологического заболевания слишком длительный анамнез. Но ребенка нужно лечить, поскольку, закрывая просвет носоглотки, аденоиды влияют на слуховую функцию, деформируют кости черепа, формируя аденоидный тип лица, что приводит к нарушению прикуса. Для ликвидаций последствий длительного существования гипертрофированной аденоидной ткани в носоглотке, могут потребоваться занятия с логопедом для постановки правильного произношения звуков. Нарушение носового дыхания также способствует возникновению чувства усталости, снижению внимания и работоспособности.
Как распознать онкопроцесс при одновременном течении инфекционного мононуклеоза или ЦМВ-инфекции.
Одновременный острый мононуклеоз или ЦМВ-инфекция и онкологический процесс в рутинной практике практически не встречаются. Но в ситуациях, когда течение инфекционного заболевания затягивается, несмотря на правильное лечение, или появляются атипичные признаки , а также отсутствует обратное развитие симптомов, необходимо направить ребенка к онкологу, с учетом тесной взаимосвязи ВЭБ и рака носоглотки.
Болезненность ЛУ при пальпации на фоне злокачественного новообразования, их консистенция, спаянность с окружающими тканями. Какие отклонения в периферической крови встречаются чаще всего?
Если ЛУ сдавливают нервные окончания, может отмечаться их болезненность. Но в классическом варианте, если ЛУ не воспалены, болезненность отсутствует, даже при наличии больших размеров метастазов и их спаянности с окружающими тканями. При воспалительных процессах — плотно- эластическая консистенция, а при опухолях они плотные (иногда каменистые), практически «вколоченные», спаянны с окружающими тканями, малоподвижен. В ряде случаев можно наблюдать расширенную венозную сеть на коже над опухолевым конгломератом. При наличии воспаления, в периферической крови обнаруживаются изменения, характерные для воспалительной реакции: лейкоцитоз, повышение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В случае лимфоаденопатии могут понадобиться дополнительные исследования для определения вирусного или бактериального возбудителя. Нормальный размер лимфоузлов — 0,5-1,5 см. Их увеличение требует проведения дифференциальной диагностики.
Ребенок 3,8 лет. На протяжении последних 8 месяцев консервативно лечится гомеопатическими средствами от аденоидных вегетаций 2-3 степени. Динамика положительная. С 1 года отмечается невыраженная лимфоаденопатия шейных и внутрибрюшных ЛУ без отрицательной динамики. В ОАК моноциты на 1-2 ед больше нормы. Достаточно ли проведения эндоскопического исследования для контроля?
Эндостопический контроль является достаточным. В данном случае, скорее всего, речь идет о лимфатическом конституциональном типе. Проблема самостоятельно разрешиться в ближайшие несколько лет, но контроль осуществлять нужно. Увеличение моноцитов требует поиска возможной вирусной инфекции.
спасибо
ответить